Les syndromes myéloprolifératifs regroupe un ensemble de pathologies ayant des caractéristiques communes :

• une hyperproduction de cellules d’une ou plusieurs lignées myéloïdes
• maturation normale ou presque normale des cellules (cellules matures)
• fonctionnement normal ou presque des cellules
• évolution chronique (> années)

Ils se distinguent donc des syndromes lymphoprolifératifs qui intéressent le tissu lymphoïde, les leucémies aiguës myéloïdes où les cellules produites en excès sont bloquées dans leur maturation et donc immatures (blastes) et des syndromes myélodysplasiques où les cellules sont certes myéloïdes mais anormales morphologiquement (et souvent fonctionnellement) et meurent prématurément dans la moelle osseuse.

Ce concept a été développé et popularisé par l’hématologiste américain William Dameshek (1900-1969).

On retrouve 4 principaux syndromes myéloprolifératifs :

1. La leucémie myéloïde chronique -LMC- (production augmentée de polynucléaires neutrophiles)
2. La maladie de Vaquez ou polyglobulie primitive -PV- (production augmentée de globules rouges)
3. La thrombocytémie essentielle -TE- (production augmentée de plaquettes)
4. La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive (augmentation importante du volume splénique et de la fibrose médullaire)

auxquels se rajoutent d’autres syndromes plus rares :

• La leucémie à polynucléaires neutrophiles
• La leucémie chronique à éosinophiles / Néoplasies myéloïdes avec hyperéosinophilie et anomalies de PDGFRA, PDGFRB ou FGFR1
• La mastocytose

A noter qu’il existe des syndromes « mixtes » myéloprolifératifs-myélodysplasiques partageant des caractéristiques des 2 syndromes et qui sont séparés dans la classification OMS. La pathologie la plus fréquente est la LMMC (leucémie myélomonocytaire chronique). On retrouve également les leucémies myéloïdes chroniques atypiques BCR-ABL négatives et la leucémie myélomonocytaire juvénile. D’autres formes intérmédiaires sont décrites mais non classées dans l’actuelle classification OMS (2008).

Les formes de passage d’un syndrome myéloprolifératif à un autre entre thrombocytémie essentielle, maladie de Vaquez et splénomégalie myéloïde sont bien décrites. L’évolution vers un tableau de splénomégalie myéloïde est bien observé dans le Vaquez et la TE de même qu’avec la thrombocytémie essentielle vers la polyglobulie de Vaquez.

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