Définition
Syndrome lymphoprolifératif B.
La dernière classification OMS décrit la LLC (leucémie lymphoïde chronique) comme un lymphome lymphocytique leucémique. La différence entre LLC et lymphome lymphocytique (ou SLL pour small lymphocytic lymphome) ne porte donc que sur la présence ou non de cellules circulantes.
Diagnostic
La leucémie lymphoïde chronique est suspectée sur le sang devant une hyperlymphocytose constituée de petits lymphocytes B arrondis monomorphes d’aspect presque normal. Les prolymphocytes sont rares. On observe également fréquemment, du fait d’une fragilité cellulaire des cellules pathologiques, des noyaux nus (ombres de Gümprecht) qui sont évocatrices du diagnostic.
Le diagnostic de LLC nécessite la présence d’au moins 5000 lymphocytes circulants par mm3 ; la présence d’un clone B de LLC avec moins de 5000 lymphocytes sans adénopathies est maintenant définie comme lymphocytose B monoclonale.
Le diagnostic est fait par détection d’une population monoclonale B de petits lymphocytes B dans le sang ou la moelle ou par biopsie ganglionnaire ayant un profil phénotypique caractéristique de LLC. L’examen diagnostique principal est donc le phénotypage des lymphocytes circulants en cytométrie de flux qui permet dans la majorité des cas le diagnostic.
Le profil phénotypique classique de la LLC retrouve à la surface des cellules clonales l’expression de CD19, CD20dim, CD5, CD23, CD43 et CD79a.
| Critères diagnostiques de LLC |
| Expansion clonale de lymphocytes B anormaux dans le sang |
| ≥ 5000 lymphocytes/mm3 Cellules lymphoïdes ≤ 55% atypiques/immature Ig de surface (IgM ou IgD) avec chaînes légères lambda ou kappa de faible densité Antigènes de surface B (CD19, CD20dim, CD23) Antigène de surface CD5+ |
Epidémiologie
Age moyen : 72 ans (70% > 65 ans)
| < 45 ans | 45-54 ans | 55-64 ans | 65-74 ans | 75-84 ans | ≥ 85 ans |
| < 2% | 9,1% | 19,3% | 26,5% | 30% | 13,2% |
| > 65 ans = 69,7% | |||||
Sex ratio : 2/1 (H/F)
Incidence : 4,1 pour 100 000 (en augmentation depuis 1975)
Facteurs de risque
Antécédents familiaux de LLC ou d’autres syndromes lymphoprolifératifs
Anticipation génétique décrite : enfants atteints plus précocement que les parents (âge de diagnostic dans les cas familiaux : 58 ans)
Pas de différence en terme de survie dans les formes familiales ni pour le risque de transformation en lymphome de haut grade (Richter)
Lectures recommandées : http://www.connotea.org/user/PJH/tag/LLC
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Effectivement, la biopsie ganglionnaire n’est pas indispensable et n’est à réserver qu’aux formes sans hyperlymphocytose (on parle alors de lymphome lymphocytique plutôt que LLC). Sur une LLC classique avec hyperlymphocytose, le diagnostic pourra se faire uniquement sur le sang par le phénotypage en cytométrie de flux.